Fascite eosinofila
Maladies du système musculo-squelettique et du tissu conjonctif

Rara malattia caratterizzata da infiammazione del tessuto sottocutaneo, delle fasce muscolari profonde, ed in misura minore della cute, ad evoluzione verso la fibrosi a carico di mani, piedi ed arti. Tipico è il riscontro di un’eosinofilia o aumento dei granulociti eosinofili nel sangue. Le lesioni tipiche sono caratterizzate da un tumefazione dolorosa della cute, con edema e successiva evoluzione indurativa; infiammazione del tessuto adiposo sottocutaneo e delle fasce perimuscolari, con tendenza alla fibrosi, limitazione della mobilità articolare e sviluppo di possibili contratture in flessione. La biopsia delle lesioni tissutali mostra una reazione infiammatoria con infiltrazione di globuli bianchi eosinofili, localizzata al tessuto sottocutaneo ed alle fasce muscolari. Tipicamente non vi è un interessamento viscerale. Una possibile complicanza, rara, della malattia è rappresentata dall'anemia aplastica: alcuni autori raccomandano l'esecuzione di una biopsia osteomidollare. Le cause di questa malattia sono al momento sconosciute, anche se è considerata da alcuni una patologia autoimmune, nello specifico una variante della Sclerodermia. A differenza di quest'ultima, tuttavia, non presenta un coinvolgimento degli organi interni.

Données épidémiologiques

E' più frequente nel sesso maschile in età medio-giovanile (III-VI decennio di vita). La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,4 casi su 100.000

ICD-9-CM: 72889

Code d'exemption: RM0040

Portée de l'exemption: national

Cod. Orphanet: 3165

Parlato