Pemfigoide benigno delle mucose
Maladies de la peau et des tissus sous-cutanés

Malattia cronica che colpisce le mucose e, meno frequentemente la cute che evolve in esiti cicatriziali permanenti. Si tratta di una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario produce autoanticorpi diretti contro proteine associate ai desmosomi (BP180 e BP230) e contro componenti dei filamenti di ancoraggio (laminina 5).

Données épidémiologiques

Più frequente nelle donne, è stata documentata un’incidenza di 1:1.000.000 nell’Europa occidentale. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 3,6 casi su 100.000

ICD-9-CM: 6946

Code d'exemption: RL0050

Portée de l'exemption: national

Cod. Orphanet: 46486

Parlato