Pemfigo
Maladies de la peau et des tissus sous-cutanés

A questo gruppo appartengono il Pemfigo Volgare, il Pemfigo IgA ed il Pemfigo paraneoplastrico, malattie bollose della pelle e delle mucose ad andamento cronico. La prima forma è la varietà clinica più frequente e si manifesta con la comparsa di bolle flaccide a contenuto sieroso che rompendosi danno origine ad erosioni. Spesso le lesioni cutanee sono precedute da erosioni mucose dolorose localizzate al cavo orale. Anche le mucose dell’apparato digerente, dei genitali e raramente degli occhi possono essere interessate. In alcuni casi la malattia si localizza esclusivamente alle mucose. Le bolle e le erosioni che caratterizzano la malattia sono dovute ad un processo autoimmune, cioè alla presenza di autoanticorpi che reagiscono con strutture presenti sulla parete dei cheratinociti danneggiando le strutture di giunzione fra le cellule.

Données épidémiologiques

La malattia colpisce circa in egual misura i due sessi; è stata calcolata un’incidenza di 0.5 e 3.2:100.000. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 6,4 casi su 100.000

ICD-9-CM: 6944

Code d'exemption: RL0030

Portée de l'exemption: national

Cod. Orphanet: 704

Parlato