Colangite primitiva sclerosante
Maladies du système digestif

Malattia infiammatoria cronica che determina una fibrosi segmentaria o diffusa dei dotti biliari, intra o extraepatico. Le pareti dei dotti interessati si presentano ispessite con un il lume sottile con aspetto a "corona di rosario". La patologia può evolvere in una cirrosi biliare secondaria con ipertensione portale ed insufficienza epatica. Un’altra potenziale evoluzione è il colangiocarcinoma. Si manifesta con un ittero cronico o intermittente, prurito conseguente alla ritenzione di sali biliari e dolorabilità in ipocondrio destro. Essa può associarsi ad altre patologie quali la colite ulcerosa (30% dei casi) e la fibrosi retroperitoneale. Non è una patologia a trasmissione ereditaria. La sua eziologia è stata ricondotta a fattori genetici, infettivi ed immunologici.