Takayasu, malattia di
Maladies du système circulatoire

Malattia infiammatoria cronica delle arterie di grosso calibro come l’aorta e i suoi rami principali. All’esordio possono manifestarsi sintomi costituzionali come febbre, stanchezza eccessiva ed artro-mialgie. In seguito diventano evidenti i segni dell’infiammazione vascolare e la sintomatologia, molto variabile, dipende dalla localizzazione delle arterie danneggiate. Tipica è la discrepanza dei valori di pressione arteriosa fra i due arti superiori come anche la scomparsa del battito ad uno o entrambi i polsi. Quando sono colpite le grosse arterie del collo si possono avere segni transitori o permanenti di danno cerebrale (ictus), mentre l’angina e l’infarto rappresentano temibili complicanze dell’interessamento delle coronarie. Per la diagnosi della malattia è fondamentale l’esecuzione dell’angiografia, esame che permette di localizzare molto precisamente i vasi colpiti dalla malattia. Anche se l’eziologia di questa malattia è tuttora sconosciuta, si ritiene che essa derivi da una disregolazione del sistema immunitario consecutiva all’azione di un agente scatenante su un terreno genetico predisposto.

Données épidémiologiques

Si tratta si una malattia relativamente diffusa nei paesi orientali e soprattutto in Giappone. Colpisce più frequentemente le giovani donne di 20-30 anni. In Piemonte è stata documentata una prevalenza di 0.3:100.000. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 1,3 casi su 100.000

ICD-9-CM: 4467

Code d'exemption: RG0090

Portée de l'exemption: national

Cod. Orphanet: 3287