Goodpasture, sindrome di
Maladies du système circulatoire

Rara sindrome caratterizzata dall’associazione di emorragia polmonare e glomerulonefrite. Spesso il coinvolgimento polmonare precede quello renale e nel 70% dei pazienti la malattia esordisce con emissione di sangue con l'espettorato (emottisi), eventualmente accompagnata da dispnea da sforzo (respirazione difficoltosa accentuata dallo sforzo). Spesso queste manifestazioni sono precedute da un’infezione delle vie respiratorie. L'interessamento dei reni causa ematuria, proteinuria ed in molti casi una rapida contrazione funzionale. Fondamentale per la diagnosi è il riscontro nel sangue di anticorpi anti-membrana basale e la biopsia dell'organo coinvolto. Il coinvolgimento renale e polmonare possono anche essere isolati. Si tratta di una patologia autoimmune, causata dalla presenza di auto-anticorpi che reagiscono contro particolari componenti delle membrane basali degli alveoli polmonari e dei glomeruli renali.

Données épidémiologiques

Rara patologia che colpisce soggetti giovani, con una particolare predilizione per il sesso maschile. In Inghilterra è stata calcolata un’incidenza di 0.5 : 1.000.000. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,1 casi su 100.000

[Goodpasture sindrome di]

Code d'exemption: RG0060

Portée de l'exemption: national

Cod. Orphanet: 357

Parlato