Polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante
Maladies du système nerveux central et périphérique

Malattia cronica caratterizzata da un interessamento dei nervi periferici e delle radici nervose con deficit di forza e di sensibilità agli arti. All’esordio, variabile ma con un picco fra i 40 e 60 anni, i pazienti presentano disturbi sensitivi e diminuzione della forza muscolare prevalente agli arti inferiori. Le turbe sensitive consistono in formicolii ed in una riduzione della sensibilità con distribuzione "a calza ed a guanto". In alcuni la malattia è descritta associata ad altre malattie comprese il diabete, mieloma o altre gammopatie, linfoma di Hodgkin, lupus eritematoso sistemico e malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale. La biopsia del nervo presenta caratteristiche anomalie tra cui infiltrati infiammatori nelle guaine del nervo e presenza di una demielinizzazione segmentaria. La malattia è causata da una disregolazione del sistema immunitario e la mielina (guaina di rivestimento della fibra nervosa) rappresenta il "bersaglio" della reazione infiammatoria.

Données épidémiologiques

I maschi sono colpiti in maggior misura rispetto alle femmine. Non sono disponibili dati precisi su incidenza e prevalenza di questa patologia. La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 7,7 casi su 100.000

Code d'exemption: RF0180

Portée de l'exemption: national

Cod. Orphanet: 98916

Voies d'assistance thérapeutique diagnostique

Parlato