Atrofia multisistemica
Maladies du système nerveux central et périphérique

Malattia rara caratterizzata dalla disfunzione di più sistemi cerebrali ad esordio in età adulta (età media di 55-60 anni).

La caratteristica principale è la presenza di una disfunzione del sistema nervoso autonomo che si manifesta con ipotensione ortostatica, sincope, stipsi, i disturbi urinari, inoltre I pazienti possono manifestare: Lentezza nei movimenti, rigidità muscolare e/o tremore Problemi di equilibrio e coordinazione Sensazione di confusione o capogiro durante la stazione eretta.

Esistono due sottotipi di atrofia multisistemica (MSA): l’MSA-P è il sottotipo con prevalenza di segni di tipo parkinsoniano e MSA-C dove sono maggiormente evidenti i sintomi di tipo cerebellare.

La causa è sconosciuta, Viene solitamente diagnosticata sulla base dei sintomi e dell’esame neurologico.

La terapia mira principalmente al trattamento del parkinsonismo e dell’insufficienza del sistema autonomo.

La Levodopa può migliore il parkinsonismo temporaneamente (20-30% dei pazienti).

Non è disponibile una terapia neuroprotettiva efficace.

Données épidémiologiques

La prevalenza in Piemonte e Valle d'Aosta è stimata in 0,1 casi su 100.000

Code d'exemption: RF0081

Portée de l'exemption: national

Cod. Orphanet: 102

Parlato