Piastrinopatie ereditarie
Maladies du sang et des organes hématopoïétiques

Gruppo di disordini emorragici ereditari causati da un’anomalia della funzione piastrinica quale la capacità di adesione o quella di aggregazione. Quasi sempre associato ad una riduzione del numero di piastrine che appaiono alterate di forma e/o dimensioni. La riduzione di numero e la ridotta funzione delle piastrine possono determinare la comparsa di petecchie ed ecchimosi cutanee. I pazienti presentano un allungamento del tempo di sanguinamento e normalità del tempo di protrombina e del PTT. A questo gruppo afferiscono la Sindrome di Bernard Soulier, la “Storage pool deficiency” e la Tromboastenia.